ENFERMEDAD DE ALMACENAMIENTO DE GLUCOGENO TIPO 1

Las enfermedades del almacenamiento del glucogeno se han dividido en almenos dies tipo en base a la deficiencia de una de las enzimas responsables. La enfermedad de almacenamiento de glucogeno tipo es caracterizada por la deficiencia de la enzima glucosa 6 fosfato el cual ayuda al mantenimiento del nivel sanguíneo de glucosa entre las comidas. Los síntomas de los pacientes que poseen esta enfermedad son retraso del crecimiento, hígado agrandado, distensión abdominal, etc. En el pasado estos pacientes fueron tratados con la frecuente ingesta de alimentos durante un día normal. Esta técnica fue aceptada hasta 1967 cuando los pacientes no mostraron mejoría, lo cual se diagnostico mediante estudios de química sanguínea. Algunos de los tratamientos que se llevaron a cabo fue una desviación portacava que desvió la sangre a través del hígado. En algunos pacientes este procedimiento sustantivamente los síntomas de los cuales se aquejaban los pacientes. Otro de los procedimientos utilizados para mejorar esta enfermedad fue la implantación de un tubo naso gástrico por el cual se le suministraba almidón a una alta concentración con lo cual se mejora el cuadro clínico de las personas afectadas por la enfermedad.